Sirosis Bilier Primer

Fakta tentang Sirosis Biliaris Primer (PBC)

Primary biliary cirrhosis (PBC) adalah penyakit kronis (durasi panjang) yang ditandai dengan peradangan progresif dan penghancuran saluran empedu kecil di dalam hati. Apa saluran empedu dan apa yang mereka lakukan? Saluran empedu adalah saluran kecil yang mengangkut empedu dari hati ke duktus hati yang lebih besar dan masuk ke kantong empedu tempat empedu disimpan sampai seseorang makan. Empedu kemudian dikeluarkan dari kantong empedu melalui saluran empedu ke usus kecil di mana ia memecah makanan untuk penyerapan. Nutrisi kemudian diserap di usus kecil untuk digunakan tubuh.

Sistem plambing dimulai di hati dengan saluran kaliber yang sangat kecil yang terhubung ke saluran kaliber yang semakin besar, seperti pohon di mana ranting terhubung ke cabang-cabang kecil yang terhubung ke cabang yang lebih besar. Bahkan, sistem ini sering disebut sebagai pohon empedu. Saluran empedu kanan dan kiri yang besar, masih di dalam hati, terhubung ke saluran empedu yang lebih besar yang berjalan di luar hati ke usus kecil tepat di luar perut.

Saluran empedu umum menghubungkan saluran kistik ke kantong empedu. Kandung empedu adalah organ berbentuk seperti buah pir, dapat diperluas, seperti kantung dalam sistem empedu. Saluran empedu bercabang tentu saja melalui jaringan khusus di hati, yang disebut saluran portal, yang bertindak seperti saluran untuk saluran. Bahkan, saluran portal bercabang yang mengandung saluran empedu juga mengandung pembuluh darah yang masuk dan meninggalkan hati.

Saluran empedu membawa empedu, cairan yang diproduksi oleh sel hati (hepatosit) dan dimodifikasi oleh sel biliary lining (epitel) saat mengalir melalui saluran ke usus kecil. Empedu mengandung zat yang diperlukan untuk pencernaan dan penyerapan lemak yang disebut asam empedu, serta senyawa lain yang merupakan produk limbah, seperti pigmen bilirubin. (Bilirubin adalah senyawa kuning-oranye yang dihasilkan oleh pemecahan hemoglobin dari sel darah merah tua.) Empedu disimpan di kantong empedu antara waktu makan dan dibuang ke usus kecil selama pencernaan makanan.

Peradangan di PBC dimulai di saluran portal hati dan melibatkan saluran empedu kecil di area ini. Penghancuran saluran empedu kecil menghalangi aliran normal cairan empedu ke usus. Istilah medis untuk penurunan aliran empedu adalah kolestasis. (Chole berarti empedu dan stasis berarti kegagalan atau penurunan aliran.) Kolestasis adalah aspek yang sangat penting dari penyakit ini. Ketika peradangan terus menghancurkan lebih banyak saluran empedu ini, ia menyebar untuk menghancurkan sel-sel hati terdekat (hepatosit). Ketika penghancuran inflamasi hepatosit berlangsung, jaringan parut (fibrosis) terbentuk dan menyebar melalui area perusakan.

Efek gabungan dari peradangan progresif, jaringan parut, dan toksisitas dari empedu yang terperangkap di dalam hepatosit (sel-sel hati) memuncak pada cirrhosis. Sirosis didefinisikan sebagai tahap penyakit ketika ada jaringan parut yang meluas dari hati dan kelompok (nodul) dari reproduksi hepatosit (regenerasi) sendiri di dalam parut. Karena sirosis hanya terjadi pada tahap selanjutnya dari PBC, nama sirosis bilier primer sebenarnya merupakan ironi bagi pasien pada tahap awal penyakit. Istilah yang lebih teknis benar dan merenung untuk PBC, kolangitis destruktif non-suppuratif kronis, bagaimanapun, belum pernah digunakan secara luas dan tidak mungkin untuk menggantikan PBC.